Severe form of lymphocutaneous sporotrichosis: a case report

ABSTRACT Sporotrichosis is the most frequent subcutaneous mycosis in Latin America. It is caused by species of the genus Sporothrix. Infection in humans occurs through the entry of the fungus into the skin. Zoonotic outbreaks involving cats in the transmission of the disease have been frequently reported. The lymphocutaneous form is the most commonly observed and the upper limbs are the most affected sites. We report a case of a 64-year-old healthy female patient with a lymphocutaneous form with rapid progression of lesions, which was refractory to initial treatment with itraconazole. Treatment with liposomal amphotericin B was performed with a satisfactory resolution, but aesthetic and functional sequelae in the left upper limb were installed.

Necrose de parafinoma peniano após injeção de óleo mineral por profissional não médico / Penile paraffinoma necrosis after mineral oil injection applied by a non-medical professional

Parafinoma decorre da implantação de óleo mineral na pele, sendo caracterizado por reação inflamatória do tipo corpo estranho com período de latência variável. As lesões iniciais são nódulos endurecidos, que podem ulcerar, fistulizar ou necrosar. Esta técnica foi muito utilizada para fins estéticos no século XX, não sendo mais realizada por médicos. Contudo, ainda é empregada por profissionais não médicos ou pelos próprios pacientes, principalmente na região genital, para melhoria da prática sexual. Relata-se caso de implante de óleo mineral no pênis, realizado por profissional não médico para fins estéticos, que evoluiu com necrose após três anos.

Paraffinoma results from the implantation of mineral oil in the skin, being characterized by inflammatory reaction of foreign body type, with variable latency period. Initial lesions consist of hardened nodules, which can ulcerate, fistulate or necrose. This technique was widely used for aesthetic purposes in the 20th century, and is no longer performed by physicians. However, it is still used by non-medical professionals or by the patients themselves, mainly in the genital region, aimed at improving sexual activity. This paper reports a case of implantation of mineral oil in the penis, performed by a non-medical professional, for aesthetic purposes that evolved with necrosis after three years.

Coexistence of nail lichen planus and lichen planus pigmentosus

Abstract We describe a fifty-six-year old, Afro-descendent female patient showing dystrophy of her twenty nails and hyperchromic, asymptomatic macule on her face. Histopathological examination of the macule showed vacuolization of the basal layer, melanophages in the superficial dermis and lymphoplasmocytic inflammatory infiltrate. Nail biopsy revealed orthokeratotic hyperkeratosis and lichenoid inflammatory infiltrate. Lichen planus pigmentosus is an uncommon variety of lichen planus. It is characterized by typical hyperpigmented macules on the face and neck. Nail changes might be present in 10% of lichen planus cases, but no associations with lichen planus pigmentosus have been described. We report a case of lichen planus in twenty nails associated with lichen planus pigmentosus on the patient's face.

Scleredema of Buschke associated with difficult-to-control type 2 diabetes mellitus / Escleredema de Buschke associado a diabetes mellitus tipo 2 de difícil controle

SUMMARY Scleredema of Buschke (SB) is a rare disorder of connective tissue characterized by diffuse non-pitting induration of the skin, mainly on the cervical, deltoid and dorsal regions. It is a cutaneous mucinosis of unknown etiology and is associated with bacterial or viral infections, hematological disorders and diabetes mellitus. Histopathological examination shows thickened dermis with wide collagen bundles separated by gaps that correspond to mucopolysaccharide deposits, visualized using special staining. Several treatments are reported in the literature without well-established results. We report a case of SB in a patient with type 2 diabetes mellitus.

RESUMO Escleredema de Buschke (EB) é doença rara do tecido conjuntivo caracterizada por endurecimento difuso e não depressível da pele, principalmente nas regiões cervical, deltoideanas e dorso. Enquadrado no grupo das mucinoses cutâneas, tem etiologia desconhecida e associação com: infecções bacterianas ou virais, alterações hematológicas e diabetes mellitus. O exame histopatológico evidencia derme espessada com fibras colágenas calibrosas separadas por fendas que correspondem a depósito de mucopolissacárides, observados por colorações especiais. Diversos tratamentos são relatados na literatura sem resultados bem definidos. Descrevemos caso de EB em paciente com diabetes mellitus tipo 2.

PARACOCCIDIOIDOMYCOSIS IN A RENAL TRANSPLANT RECIPIENT

Paracoccidioidomycosis (PCM) is the most common endemic mycosis in Latin America. The etiological agents, which comprise two species, Paracoccidioides brasiliensis and P. lutzii, are thermodimorphic fungi that usually affect previously healthy adults. They primarily involve the lungs and then disseminate to other organs. Such mycosis is rare in organ transplant recipients; there have been only three cases reported in literature, until now. We report a case of PCM in a renal transplant recipient with an unusual dermatological presentation.

Poliarterite nodosa cutânea / Cutaneous polyarteritis nodosa

A poliarterite nodosa (PAN) cutânea é uma rara forma de vasculite, com curso crônico e recidivante, que envolve pequenas e médias artérias da derme e do tecido subcutâneo, sem o mesmo prognóstico da sua forma sistêmica. É caracterizada por nódulos subcutâneos, livedo reticular e ulcerações cutâneas. O diagnóstico é baseado no exame histopatológico e o tratamento é, na maioria das vezes, com corticosteroides, ciclofosfamida ou outro imunossupressor, embora não haja nenhuma terapia definitiva eficaz. Apresentamos o caso de uma paciente com PAN cutânea, com somente nódulos subcutâneos dolorosos.

Dermatite factícia: relato de um caso exuberante / Factitial dermatitis: report of an exuberant case

Dermatite factícia é uma condição na qual o paciente provoca lesões na própria pele, negando qualquer envolvimento no surgimento das mesmas. O aspecto da lesão é variável, com morfologia relacionada com o objeto utilizado. Representam com frequência um desafio diagnóstico devido à dificuldade de obtenção de informações verídicas na anamnese. Relata-se caso clínico com apresentação exuberante em paciente feminina de 45 anos, enfatizando a importância da abordagem multiprofissional nas dermatoses psicogênicas.

Lesão palpebral de lúpus discoide como manifestação única da doença / Eyelid?s discoid lupus lesion as the only manifestation of the disease

Lúpus eritematoso discoide é uma desordem autoimune benigna da pele e representa a forma clínica mais comum de lúpus eritematoso cutâneo. A apresentação do lúpus eritematoso discoide com acometimento palpebral exclusivo, como neste caso, é extremamente rara, o que dificulta o diagnóstico precoce da doença. O desconhecimento dessa apresentação de lúpus e o consequente retardo do seu diagnóstico podem contribuir com a progressão da doença e resultar em cicatrizes inestéticas, o que pode prejudicar a função palpebral.

Cutaneous leukocytoclastic vasculitis in the presence of methimazole therapy / Vasculite leucocitoclástica cutânea na vigência de terapêutica com metimazol

Treatment with antithyroid drugs may be accompanied by side effects. We present a patient diagnosed with Grave's Disease who developed extensive vasculitis in the lower limbs during methimazole use. After suspension of the methimazole and the introduction of prednisone in immunesupressor doses the cutaneous lesions started to involute.

A terapêutica com drogas antitireoidianas pode ser acompanhada de efeitos colaterais. Apresentamos um caso de paciente com diagnóstico de Doença de Graves que na vigência da terapêutica com metimazol desenvolveu um quadro extenso de vasculite de membros inferiores. A partir da suspensão do metimazol e da introdução de prednisona em doses imunossupressoras as lesões cutâneas entraram em involução.

Síndrome stiff skin: relato de caso / Stiff skin syndrome: case report

Síndrome stiff skin é doença rara, esclerodermiforme, de etiologia desconhecida, caracterizada por endurecimento pétreo da pele, hipertricose leve e limitação da mobilidade articular. Não há tratamento efetivo até o momento. Exercícios e reabilitação são importantes para manter a qualidade de vida do paciente. Os autores apresentam caso de um menino de dois anos de idade com endurecimento cutâneo progressivo desde os oito meses de idade e restrição secundária da mobilidade articular, diagnosticado como Síndrome stiff skin.

Stiff skin syndrome is a rare scleroderma-like disorder of unknown etiology characterized by stone-hard indurations of skin, mild hypertrichosis and limited joint mobility. No effective treatment has yet been found. Exercises and rehabilitative therapy are important in maintaining the patient's quality of life. The authors present a case of a two-year-old boy with progressive skin hardening since he was eightmonth old and secondary restricted joint mobility, diagnosed as Stiff skin syndrome.

Estudo epidemiológico de 107 focos familiares de hanseníase no município de Duque de Caxias - Rio de Janeiro, Brasil / Epidemiologic study of 107 cases of families with leprosy in Duque de Caxias, Rio de Janeiro, Brazil

FUNDAMENTOS - Os pacientes multibacilares (MB) são a principal fonte de infecção na hanseníase e esse risco é maior nos contatos domiciliares dos pacientes MB do que nos contatos dos paucibacilares (PB) e na população em geral. Entretanto, os contatos domiciliares são os mais próximos do caso-índice (CI), em termos genéticos. OBJETIVO: Analisar dados epidemiológicos das variáveis: sexo, idade, anos de estudo, grau de parentesco com o CI e tipo de contato residencial (intradomiciliar ou peridomiciliar) com o CI em 107 famílias de hanseníase. MÉTODOS: Foram realizadas visitas domiciliares para exame clínico dos familiares. Os prontuários dos CIs e de seus coprevalentes (contatos familiares que também tiveram hanseníase) foram revistos. RESULTADOS: A análise controlada das variáveis tipo de contato e grau de parentesco revelou que o contato domiciliar e o parentesco de primeiro grau estão independentemente associados a uma probabilidade maior de adoecer. CONCLUSÃO: Os contatos domiciliares, em geral, são os mais próximos do caso, em termos genéticos, e aferir a magnitude desses riscos separadamente tem sido um desafio nos estudos de vigilância de contatos em hanseníase. Os resultados deste estudo confirmam os dados da literatura, demonstrando a influência genética no desfecho da hanseníase per se.

BACKGROUNDS: ultibacillary patients are the major source of infection in leprosy. Nevertheless, the risk is higher in household contacts between multibacillary patients than paucibacillary patients and in the general population. Household contacts are in close genetic relationship with the index case-patient. OBJECTIVE: To evaluate epidemiological data of the following variables: age, gender, education level, genetic proximity, and type of contact with the index case-patient (household or not) in 107 families with leprosy. METHODS: Home visits were conducted to clinically examine family members. The medical charts of index case-patients and co-prevalent cases were reviewed. RESULTS: The controlled analysis of variables such as type of contact and genetic proximity revealed that household contacts and first-degree kinship are independently associated with a higher chance of contracting the disease. CONCLUSION: Household contacts are often genetically closer to the index case-patient. To investigate the independent relevance of these risks in leprosy surveillance contact studies has been a challenge. Our results confirm literature data that show the influence of genetics in the susceptibility to leprosy per se.

Os indicadores da hanseníase e as estratégias de eliminação da doença, em município endêmico do Estado do Rio de Janeiro, Brasil / The impact of leprosy elimination strategy on an endemic municipality in Rio de Janeiro State, Brazil

As estratégias de controle da hanseníase no mundo vêm sofrendo mudanças na última década, com finalidade de alcançar a meta de eliminação da doença recomendada pela Organização Mundial da Saúde. Atualmente, países mais endêmicos ainda encontram dificuldades de atingir essa meta. O objetivo deste estudo foi descrever as estratégias de eliminação realizadas em Duque de Caxias, município do Estado do Rio de Janeiro, Brasil, com alta endemicidade, e analisar os principais indicadores epidemiológicos e operacionais da doença e sua tendência evolutiva nos últimos 14 anos, a partir do banco de dados oficial de notificação: Sistema de Informação de Agravos de Notificação (SINAN). Estratégias como descentralização do atendimento ao paciente e campanhas localizadas foram associadas ao aumento da detecção de casos mais precoces, e à redução da taxa de prevalência e do tempo de permanência dos pacientes no registro ativo. Um incremento na taxa de detecção anual pode estar relacionado à existência de prevalência oculta ou de indivíduos com infecção assintomática. Novas estratégias complementares necessitam ser formuladas para o alcance da eliminação da doença no município.

Various strategies for eliminating leprosy as a public health problem have evolved in the last 20 years. In some countries, especially highly endemic ones, the WHO target rate for leprosy elimination fell far short. The current study aimed to analyze the impact of different strategies for reducing leprosy prevalence in Duque de Caxias, a highly endemic municipality in Rio de Janeiro State, Brazil. The study observed the evolution of traditional operational indicators for the disease and their trends in the last 14 years. The indicators were calculated using the National Communicable Diseases Database (SINAN). Strategies that focused on decentralization of patient care and/or localized campaigns were associated with earlier case detection, reduction in prevalence, and shorter patient time in the active registry. An increase in the annual detection rate could be related to the existence of hidden prevalence or individuals with asymptomatic infection. New complementary strategies are needed to eliminate the disease in Duque de Caxias.

Estudo de 20 focos familiares de hanseníase no município de Duque de Caxias, Rio de Janeiro / Study of 20 families with leprosy cases from Duque de Caxias - Rio de janeiro - Brazil

FUNDAMENTOS: O conhecimento da transmissão da hanseníase ainda apresenta lacunas devido ao longo período de incubação e ao fato de poucas pessoas expostas adoecerem. Além da exposição ao M. leprae, a susceptibilidade genética é um importante fator de risco para o adoecimento. OBJETIVO: Caracterizar a transmissão da hanseníase em focos familiares de área endêmica urbana no segundo distrito de Duque de Caxias, Rio de Janeiro, RJ. MÉTODOS: Estudo de 20 famílias, a partir de 20 casos índices (CI), diagnosticados no segundo distrito de Duque de Caxias que apresentaram mais de um caso de hanseníase (co-prevalência), com intervalo de até 10 anos entre os diagnósticos. Foi realizado inquérito domiciliar com preenchimento de questionário estruturado e exame dermatoneurológico. RESULTADOS: Houve predominância da consangüinidade entre os que adoeceram (69/75). A possibilidade de adoecer entre os consangüíneos foi 2,8 vezes maior do que a verificada entre os não consangüíneos. Apenas três cônjuges foram acometidos entre os seis doentes não consangüíneos contra 14 filhos. Em duas famílias os casos foram restritos a uma única geração, em cinco houve acometimento de três gerações, e em 13, de duas gerações. CONCLUSÃO: Embora existam outros fatores de risco envolvidos na transmissão da doença (ambientais, sociais, epidemiológicos), não abordados neste estudo, a consangüinidade mostra associação estatística positiva e reforça a importância da vigilância do núcleo familiar, intra e extradomiciliar, considerando as diferentes situações de convivência. São apresentados aqui dados preliminares do estudo de 70 famílias. A inclusão de um maior número de famílias e o estudo do polimorfismo genético deverá aproximar os estudiosos da complexidade desse tema.

BACKGROUND: The transmission of leprosy has issues not understood due to the long incubation period and the fact that only a few of the exposed subjects get sick. Besides the exposure to the M. leprae, genetic susceptibility is an important risk fact for the disease. OBJECTIVE: To study the transmission of leprosy in family clusters in an endemic urban area in the second district of Duque de Caxias, Rio de Janeiro, Brazil. METHODS: Twenty families, who presented more than one case of the disease in a period of ten years, were studied, starting from 20 index cases. The patients were visited in their houses, for dermatologic and peripheric nerves examination. RESULTS: There was a predominance of the disease among consanguineous contacts (69/75). The risk of getting leprosy among those who were consanguineous was 2.8 times higher than among those who were not consanguineous. Only 3 partners were sick among the 6 non-consanguineous, although only 14 offsprings were affected. In two families the disease was restricted to one generation, in five the disease was present in three generations and in thirteen there were two generations of persons with leprosy. CONCLUSIONS: Although other risk factors, not focused in this paper, are involved in the transmission of leprosy, consanguinity shows a positive association and confirms the need of the epidemilogic surveillence of the relatives that are close to the leprosy patients. These are preliminary outcomes of a 70 families study. The inclusion of more families and the study of the genetic polymorphism will provide a better approach in this complex issue.

Hanseníase virchowiana diagnosticada através de exame histopatológico de lesão oral em paciente com pênfigo foliáceo / Lepromatous leprosy diagnosed through the pathological examination of oral lesions, in a patient having pemphigus foliaceus

Os autores apresentam caso de pênfigo foliáceo de longa data, em tratamento com prednisona, que evoluiu com lesão no palato, diagnosticada histopatologicamente como hanseniase virchowiana. Não havia lesões de pele sugestivas de hanseníase. O histopatológico de lesão vesiculosa no abdômen demonstrou a concomitância das doenças. São comentadas as localizações como comuns de manifestação oral de hanseníase